Ätiopathogenese
Existenz infektiöser Kofaktoren, (humanes Herpes Virus 8)
Proliferation von Endothelzellen und Fibroblasten durch Dysregulation der Zytokinbildung, evtl. genetische Disposition

vier Formen:
A: Klassisches KS

B: Afrikanisches bzw.
Endemisches KS 

C: KS bei Patienten unter Immunsuppressiva

D: Epidemisches KS bei HIV-Infektion.

Überwiegendes Auftreten bei MSM in allen Stadien der HIV-Infektion

Lokalisation:
Haut und Schleimhäute (Mundschleimhaut in 30 % beteiligt), Lunge (final in 30-40 % beteiligt), Lymphknoten, GI-Trakt, Leber

Verlauf:

multifokales Geschehen mit Entstehung von bis zu 100 und mehr einzelnen Knoten,

initial makulöse, längliche, rötlich-livide Flecke, Plaques oder Knoten, mit dem Glasspatel nicht wegdrückbar.

Ausrichtung entlang der Hautspaltlinien; später Konfluenz, Neigung zu Exulzeration, reaktiven Hyperkeratosen sowie ausgedehnten Ödemen (Gesicht, Genitale, Extremitäten), individuell sehr variabler Verlauf

Stadien (n. Mitsuyasu 1986):

I Kutan limitiert (< 10 Herde/ein anatomischer Bereich)
II Kutan disseminiert (>10 Herde/zwei und mehr anatomische Bereiche)
III Viszeral
IV Kutan und viszeral

Klinisch, oder bei nicht typischem Befund histologisch

Rö-Thorax:
evtl. diffuse, streifige
Verschattungen

Immer zuerst ART!

Falls hierunter keine Remission:

systemische Therapie:

A: liposomales Anthrazyklin: Caelyx® i. v. 20 mg/m² KO alle 2 bis 3 Wo.

oder

B: Paclitaxel i.v. 100 mg/m² KO über 3 Stunden in zweiwöchigem Abstand

(oder

C: Vincristin 2 mg i.v + Bleomycin 15 mg i.v 14-tägig (maximal 6 Zyklen, cave Lungefibrose unter Bleomycin) )

lokal:

Kryotherapie, intraläsionale Injektionen von Chemotherapeutika, Bestrahlung, Lasertherapie

Excision nur in anderweitig nicht therapierbaren Notsituationen, da oft Rezidive im Narbenbereich.